疱疹样天疱疮误诊一例

临床误诊误治２００６年１０月第１９卷第１０期　Ｃｌｉｎｉｃａｌ　Ｍｉｓｄｉａｇｎｏｓｉｓ＆Ｍｉｓｔｈｅｒａｐｙ，Ｏｃｔｏｂｅｒ　２００６，Ｖｏ１．１９，Ｎｏ．１０　结及肝脾均未见大。２例轻度贫血，３例发热，体温分别为　３８．５　ｏＣ、３９．４ｏＣ及３９．２　ｏＣ。　伴疼痛，随后红斑扩散至全身，部分溃烂，２周前不规则发　热。查体：体温３９．３℃，全身皮肤见散在性红斑，部分溃烂　渗出，有黑色结痂。浅表淋巴结未及，心肺腹未见异常，查　血白细胞３．７×１０　／Ｌ，血红蛋白８４　ｇ／Ｌ，血小板１９３×　１．３　医技检查　首诊时白细胞４～１１×１０９／Ｌ　６例；＞１１　×１０　／Ｌ　３例；淋巴细胞增高４例。Ｂ超检查示肝脾腹腔淋　巴结不大。骨髓象未见异常。ｘ线检查１例发现Ⅲ型肺　结核，余未见异常。　１．４病理组织特点Ｔ细胞型６例，其中间变型Ｔ细胞淋　巴瘤３例，真皮内有弥漫性瘤细胞浸润，细胞大小较一致，　ＬＣＡ（＋）、ＣＤ４５Ｒｏ（＋），ＣＤ３（＋），ＣＤ３０（＋），ＣＤ１５　１０　／Ｌ，肝。肾功能正常，Ｂ超检查示：肝及腹膜后未见异常。　ｘ线胸片示：Ⅲ型肺结核　Ｉ’　进展期。痰菌阴性。皮肤红　斑病理检查：真皮内有弥漫性瘤细胞浸润，细胞大小较一　致。免疫组织化学：ＬＣＡ（＋）、ＣＤ４５Ｒｏ（＋）、ＣＤ３（＋）、　（一）；免疫母细胞血管性淋巴瘤２例，真皮内淋巴细胞浸　润，细胞大小不一致，ＬＣＡ（＋），ＣＤ４５Ｒ（＋），ＣＤ４（＋），　ＣＤ８（＋）；皮下脂膜炎Ｔ细胞淋巴瘤１例，真皮下带状小　淋巴细胞浸润，ＬＣＡ（＋）、ＣＤ４５Ｒｏ（＋）、ＣＤ３（＋）、ＣＤ８　（＋）、ＣＤ４３（＋）、ＣＤ５６（一）。Ｂ细胞型３例，真皮内弥漫　性淋巴细胞浸润，细胞大小较一致，ＣＤ１９（＋）、ＣＤ２０　（＋）、ＣＤ２２（＋）、ＣＤ４５（＋）、ＣＤ７９（＋）。　１．５误诊情况本组误诊时间３～１２个月，中位时间５个　月。误诊为皮炎３例，下肢溃疡１例，变应性血管炎１例，　结节性纤维瘤１例，神经性皮炎１例，多形性红斑１例，药　疹１例。　１．６确诊经过本组７例应用赛庚啶、阿司咪唑、酮替芬　等治疗，６例曾用泼尼松，每日３０　ｍｇ治疗，症状一度好转，　４例应用抗生素治疗，症状减轻。所有患者由于病情反复　发作，经行病变皮肤活检确诊。　１．７治疗及转归　确诊后均经ＣＨＯＰ方案（环磷酰胺＋　阿霉素＋长春新碱＋泼尼松）２周期化疗，５例完全缓解，２　例部分缓解，１例无变化，１例进展病情无好转，自动出院。　１．８典型病例男，５６岁。因全身皮肤红斑６个月、发热　２周人院。患者６个月前躯干部皮肤散在性红斑，无痒，不　疱疹样天疱疮误诊一例　刘永祥，陈智（１７５医院，福建漳州３６３０００）　关键词：天疱疮；误诊；湿疹　中图分类号：Ｒ７５２．９　文献标识码：Ｂ　文章编号：１００２—３４２９（２００６）１０－００８１—０１　１病例资料　男，４２岁。因全身皮肤出现红斑、丘疹及水疱，伴瘙痒　３个月就诊。查体：全身皮肤可见蚕豆至桃核大小大散在　由淡暗红色斑、丘疹和水疱组成的片状皮损，界清。初步　诊断：泛发性湿疹。给予口服氯雷他定５　ｍｇ，每日１次，复　方甘草酸片５０　ｍ　维生素Ｃ　２００　ｍｇ，每日３次；复方曲咪　新霜（主要成分：咪康唑＋醋酸曲安奈德＋硫酸新霉　素）外用，每日２次。１周后复诊病情稍好转，根据患者要　求行病变皮肤活检。病理检查报告：水疱发生于表皮棘细　胞中层，疱内可见个别棘层松解细胞或嗜酸粒细胞浸润，　疱周海绵水肿，真皮浅层多量淋巴细胞浸润。免疫组织化　学：棘层ＩｇＧ、ＩｇＭ、ＩｇＡ、Ｃ，阳性，基底层ＩｇＭ、Ｃ，阳性。修正　ＣＤ３０（＋）、ＣＤ１５（一）。诊断：皮肤Ｔ细胞恶性淋巴瘤，ＩＩＩ　型肺结核。予ＣＨＯＰ方案化疗２周期，２ＳＨＲＥ／６ＨＲ（链霉　素、异烟肼，利福平２个月强化期／异烟肼、利福平６个月　巩固期）抗结核治疗，全身红斑消失。　２讨论　原发性皮肤恶性淋巴瘤是一组异质性、临床表现复杂　的疾病，早期一般无系统症状和体征，或有一系列非特异　性皮肤表现，易造成误诊。本组误诊原因如下：①本病临　床少见，以非特异性皮肤表现为主，而缺乏淋巴瘤常见贫　血、消瘦、淋巴结肝脾大的临床表现，导致临床医生只考虑　常见皮肤病，而未进一步行病理检查。②诊断思路狭窄，　对皮肤恶性淋巴瘤临床表现认识不足，警惕性不高。本病　以非特异性皮肤表现为主，患者经长期抗过敏药物、激素、　抗生素治疗，症状仍反复发作，而未及时考虑恶性病变，行　进一步检查。本组误诊教训提示临床医师在实际工作中　应充分认识皮肤恶性淋巴瘤的临床表现，对病情进行全面　分析，对治疗时间长、皮肤症状反复发作者，应考恶性淋巴　瘤的可能，及时做病理检查，以减少误漏诊。　（收稿时间：２００６－０５—２９）　诊断：疱疹样天疱疮。给予复方倍他米松１　ｍｌ肌内注射，　维生素Ｅ　０．１　ｇ口服，每日３次，２周后皮损完全消退，局部　遗留淡褐色色素沉着斑。　２讨论　疱疹样天疱疮较少见，诊断主要依据临床表现类似疱　疹样皮炎，病理变化为表皮海绵形成，嗜酸粒细胞浸润，表　皮内棘层松解，直接免疫荧光检查表皮细胞间有ＩｇＧ沉　积。本病需与泛发性湿疹和疱疹样皮炎鉴别，泛发性湿疹　皮损外围常有散在的丘疹及丘疱疹，界限不清；疱疹样皮　炎病理变化为表皮下水疱，ＩｇＡ和ｃ，沉积在真皮浅层。本　例误诊原因如下：①没有仔细观察皮损的分布情况，未注　意到皮损周围无散在丘疹及丘疱疹；②未及时行病理检查　进行鉴别诊断。　（收稿时间：２００６—０５—２８）　・８ｌ・