超声心动图诊断动脉导管未闭合并双孔二尖瓣畸形一例

２０１０年５月第７卷第５期Ｃｈｉｎ　ＪＭｅｄ　Ｕｌｔｒａｓｏｕｎｄ（Ｅｌｅｃｔｏｎｉｒｃ　Ｅｄｉｔｉ０ｎ）．Ｍａｙ　２０１０．Ｖｏ１　７．Ｎ０．５　重要的特征，但可能在晚期妊娠的时出现　Ｊ。　Ｂａｒｋｏｖｉｅｈ等　报道Ｄａｎｄｙ・Ｗａｌｋｅｒ综合征与本病有相关　性，可能伴有婴儿的心脏衰竭，这可能是大脑半球过多的血　流量造成的结果。　（８）：８３１－８３８．　２操德智，胡雁，廖建湘，等．半侧巨脑综合征１例附文献复习．中　国当代儿科学杂志，２００８，１０（４）：５５３－５５４．　３　Ｂａｒｋｏｖｉｃｈ　ＡＪ，Ｋｏｃｈ　Ｔｒ，Ｃａｒｒｏｌ　ＣＬ．Ｔｈｅ　ｓｐｅｃｔｒｕｍ　ｏｆ　ｌｉｓｓｅｎｃｅｐｈａｌｙ：　ｒｅｐｏｒｔ　ｏｆ　ｔｅｎ　ｐａｔｉｅｎｔｓ　ａｎａｌｙｚｅｄ　ｂｙ　ｍａｇｎｅｔｉｃ　ｒｅｓｏｎａｎｃｅ　ｉｍａ￣ｎｇ．Ａｎｎ　Ｎｅｕｒｏｌ，１９９１，３０（２）：１３９—１４６．　４　Ｒａｍｉｒｅｚ　Ｍ，Ｗｉｌｋｉｎｓ　Ｉ，Ｋｒａｍｅｒ　Ｌ，ｅｔ　ａ１．Ｐｒｅｎａｔａｌ　ｄｉａｇｎｏｓｉｓ　ｏｆ　ｕｎｉｌａｔｅｒｌ　ｍｅｇａａｌｅｎｃｅｐｈａｌｙ　ｂｙ　ｒｅａｌ—ｔｉｍｅ　ｕｈｒａｓｏｎｏｇｒａｐｈｙ．Ａｍ　Ｊ　Ｏｂｓｔｅｔ　本病预后差，病情程度也不同，但常有新生儿期的顽固性　癫痫、偏瘫、神经发育迟缓，一般很少在６个月后起病。大多　数半侧巨脑综合征患者神经系统损害较严重，未手术治疗癫　痫发作可进行性加重，引起癫痫持续状态而致死。对于难治　Ｇｙｎｅｃｏｌ，１９９４，１７０（５）：１３８４—１３８５．　５　Ｆｌｏｒｅｓ—Ｓａｒｎａｔ　Ｌ．Ｈｅｍｉｍｅｇａｌｅｎｃｅｐｈａｌｙ：ｐａｒｔ　１．Ｇｅｎｅｔｉｃ．ｃｌｉｎｉｃａｌ　ａｎｄ　疗癫痫，对侧半球正常者，外科切除病变的脑叶或大脑半球是　一ｉｍａｇｉｎｇ　ａｓｐｅｃｔｓ．Ｊ　Ｃｈｉｌｄ　Ｎｅｕｒｏｌ，２００２，１７（５）：３７３－３８４．　６　Ｈａｆｎｅｒ　Ｅ，Ｂｏｃｋ　Ｗ，Ｚｏｄｅｒ　Ｇ，ｅｔ　ａ１．Ｐｒｅｎａｔｌ　ｄｉａａｇｎｏｓｉｓ　ｏｆ　ｕｎｉｌａｔｅｒｌ　ａｍｅｇａｌｅｎｅｅｐｈａｌｙ　ｂｙ　ｒｅａｌ—ｔｉｍｅ　ｕｌｔｒａｓｏｕｎｄ　ａ　ｃａｓｅ　ｒｅｐｏ￣．Ｐｒｅｎａｔ　Ｄｉａｇｎ，　种推荐的治疗方法，手术成功率都很高，手术后运动及视觉　功能仍能保持稳定或有所改善。尽管一半患者术后有长期认　知功能损害，但７０％患者智商提高、精神运动发育进步。早期　手术可改善精神运动发育迟滞，因此提倡早期手术。　（本文图１，２见光盘）　１９９９，１９（２）：１５９—１６２．　７　Ｂａｒｋｏｖｉｅｈ　ＡＪ，Ｃｈｕａｎｇ　ＳＨ．Ｕｎｉｌａｔｅｒｌ　ｍｅｇａａｌｅｎｃｅｐｈａｌｙ：ｃｏｒｒｅｌａｔｉｏｎ　ｏｆ　ＭＲ　ｉｍａｇｉｎｇ　ａｎｄｐａｔｈｏｌｏｇｉｃ　ｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓ．ＡＪＮＲ　Ａｍ　Ｊ　Ｎｅｕｒｏｒａｄｉ－　ｏｌ，１９９０，１１（３）：５２３－５３１．　参考文献　（修回日期：２０１０－０２－２２）　１　Ｓａｎｇｈｖｉ　ＪＰ，Ｒａｊａｄｈ￣ｒａｋｓｈａ　ＳＢ，ＵｒｓｅｋａｒＭ，ｅｔ　ａ１．Ｓｐｅｃｔｒｕｍ　ｏｆ　ｃｏｎ—　ｇｅｎｉｔａｌ　ＣＮＳ　ｍａｌｆｏｒｍａｔｉｏｎｓ　ｉｎ　ｐｅｄｉａｔｉｃ．Ｉｎｄｉｒａｎ　Ｐｅｄｉａｔｒ，２００４，４１　（本文编辑：安京媛）　吕苹，赵世怡．胎儿半侧巨脑畸形超声表现一例——附文献复习［Ｊ／ＣＤ］．中华医学超声杂志：电子版，２０１０，７（５）：８８４—８８６　．病例报告．　超声心动图诊断动脉导管未闭合并双孔二尖瓣畸形一例　朱秀玲马琳孙萌　瓣口完全或不完全地分成两个孔道通向左心室。１５％的患　患儿，女，１０岁，平日无明显不适，因感冒在外院查体偶　然发现心前区杂音来我院就诊。查体：发育良好，无紫绀，心　律齐，胸骨左缘第２、３肋间可闻及连续金属样杂音。Ｘ线检　查：心脏略向左扩大。心电图：未见明显异常。超声心动图　者两个瓣口大小相等，８５％的患者两个瓣口大小不等。双孔　二尖瓣畸形的总面积一般均在正常范围，很少有狭窄，某些　患者可伴有反流。王新房等　将双孔二尖瓣畸形分为３种　类型：（１）完全桥型：二尖瓣自瓣环到瓣膜边缘处形成两个独　立的漏斗状结构；（２）不完全桥型：瓣膜前后叶仅在瓣膜边缘　显示：左心室轻度增大。大动脉短轴切面彩色多普勒显示　（图１）肺动脉内可见源自降主动脉的双期花色左向右分流　信号；连续多普勒显示（图２）为阶梯状双期连续频谱，收缩　期最大分流速度４９７　ｃｍ／ｓ。左心室短轴二尖瓣口水平切面　（图３），舒张期二尖瓣开放呈现两个分离的椭圆形孔口，左　右排列，呈“＊”形，右侧瓣１３稍大，左侧瓣口稍小。心尖四腔　切面（图４、动态图１），舒张期于二尖瓣位置可探及两个分别　开放的房室瓣口，开放幅度尚可；彩色多普勒显示（动态图　２）于舒张期可见两束红色血流自二尖瓣两个孔口进入左心　室，收缩期于左心房可探及来自两个孔１３的微量反流信号。　脉冲多普勒显示舒张期左右两个二尖瓣孔口的血流速度分　别为１２４　ｃｍ／ｓ及１００　ｃｍ／ｓ。超声诊断：先天性心脏病：（１）　处形成两个开口；（３）孔洞型：在正常瓣１３外侧有一附加小　孔，并与正常孔形成夹角。本例为完全桥型。　双孔二尖瓣畸形约有６０％合并其他心脏畸形，常见的有　部分型房室间隔缺损、三尖瓣畸形、主动脉缩窄、法洛四联　症、左心发育不良综合症等，但最常见的还是合并部分型房　室间隔缺损。本例患儿合并动脉导管未闭，尚未见文献报　道。　由于单纯双孔二尖瓣畸形一般不引起血流动力学异常，　若无合并其他心内畸形，其临床症状、体征无特殊表现。临床　诊断本病极为困难，超声心动图是诊断本病的最有效手段。　（本文静态图１～４和动态图１，２见光盘）　动脉导管未闭；（２）二尖瓣畸形一双孔二尖瓣。　讨论一双孔二尖瓣（ｄｏｕｂｌｅ　ｏｒｉｉｆｃｅ　ｍｉｔｒｌａ　ｖａｖｌｅ，ＤＯＭＶ）是　参考文献　种极为罕见的先天性二尖瓣畸形。自１８７６年Ｇｒｅｅｎｉｆｅｌｄ…　首次报道以来，陆续有个案报道。其发生原因尚不清楚，可　１　Ｋｒｏｎ　Ｊ，Ｓｔａｎｄｅｒｆｅｒ　ＲＪ，Ｓｔａｒｔ　Ａ．Ｓｅｖｅｒｅ　ｍｉｔｒｌ　ｒａｅｇｕｒ￣　ｔａｔｉｏｎ　ｉｎ　ａ　ｗｏｍａｎ　ｗｉｔｈ　ａ　ｄｏｕｂｌｅ　ｏｒｉｉｃｅ　ｍｉｆｔｒａｌ　ｖａｌｖｅ．Ｂｒ　Ｈｅａｒｔ　Ｊ，１９８６，５５　（１）：１０９—１１１．　能与胚胎期二尖瓣多余组织吸收不良或大小瓣叶异常融合　有关　］。双孔二尖瓣的病理特点为附加组织或肌桥将二尖　ＤＯＩ：１０．３８７７／ｅｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１６７２－６４４８．２０１０．０５．０３１　２刘芳，杨浣宜，郜朝晖．先天性主动脉缩窄并双孔二尖瓣畸形１　例．中国超声医学杂志，２００１，１７（５）：３９０．　３王新房．超声心动图学．３版，北京：人民卫生出版社，１９９９：３７５－　３７８．　（收稿日期：２０１０－０２－２２）　作者单位：０６３０００河北省唐山市华北煤炭医学院附属医院超　声科　（本文编辑：杨咏莉）　朱秀玲，马琳，孙萌．超声心动图诊断动脉导管未闭合并双孔二尖瓣畸形一例［Ｊ／ＣＤ］．中华医学超声杂志：电子版，２０１０，７　（５）：８８７—８９０．