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第六章、生物氧化

1.何谓呼吸链: 代谢物脱下的成对氢原子(2H)通过多种酶 和辅酶所组成的电子传递连锁反应的逐步传递, 最终与氧结合生成水,此传递链为呼吸链。

1. 体内重要的两条呼吸链的组成和顺序。NADH氧化呼吸链

NADH→复合体Ⅰ→U Q →复合体Ⅲ→ Cyt c → 复合体Ⅳ → O2 2. 琥珀酸氧化呼吸链

琥珀酸→复合体Ⅱ→U Q →复合体Ⅲ→ Cyt c → 复合体Ⅳ → O2

2.氧化磷酸化的概念: 呼吸链电子传递过程中耦联ADP磷酸化, 生成ATP, 又称耦联磷酸化。

及其与底物水平磷酸化:底物分子内部能量重新分布,生成 高能键,使ADP磷酸化生成ATP的过程。的区别? 氧化磷酸化的机制:1.化学渗透假说;2. ATP合酶。

化学渗透学说的概念及其基本内容:电子经呼吸链传递时,可将质子(H+) 从线粒体内膜的基质侧泵到胞浆侧,造成膜内、 外质子电化学梯度,以此储存能量。 当质子 顺梯度回流时驱动ADP与Pi生成ATP 影响氧化磷酸化的因素: 1. ADP

2. 甲状腺激素 3. 抑制剂 (1) 电子传递抑制剂

特异部位阻断呼吸链的电子传递 (2) 氧化磷酸化抑制剂

抑制电子传递和ADP磷酸化 (3) 解耦联剂

使氧化与磷酸化耦联脱离

氧化磷酸化作用:是NADH和FADH2通过与氧化呼吸链的电子传递相联系的合成ATP的作用。 每个NADH被氧化可合成3分子ATP;每个FADH2被氧化大约可合成2分子ATP。

3.胞质中NADH的氧化:(1).a—磷酸甘油穿梭作用的部位和功能:脑、骨骼肌,使NADH穿梭进入线粒体内呼吸链氧化,产生2分子ATP;

(2).苹果酸—天冬氨酸穿梭作用的部位和功能:肝、心肌 ,使NADH穿梭进入NADH氧化呼吸链,生成3分子ATP

4.体内哪些脱氢酶是以NAD+(NADH)或FAD为辅酶,各举至少三例:琥珀酸脱氢酶、丙酮酸脱氢酶、苹果酸脱氢酶

5.有氧氧化生成ATP的计算:第一步:糖酵解(从葡萄糖---丙酮酸) 第一阶段

葡萄糖--葡萄糖-6-磷酸 -1 果糖-6-磷酸----果糖-1,6-二磷酸 -1

2*3-磷酸甘油醛——2*1,3-二磷酸甘油酸 2*3或2*2 2*甘油酸-1,3-二磷酸--2*甘油三磷酸 2 2*磷酸烯醇或丙酮酸---2*丙酮酸 2 净增 8 第二阶段

2*丙酮酸——2*乙酰CoA 2*3 第三阶段

2*异柠檬酸----2*α-酮戊二酸 +6

2*α-酮戊二酸 ----2*琥珀酰CoA +6 2*琥珀酰CoA------2*琥珀酸 +2 2*琥珀酸 --------2*延胡索酸 +4 2*苹果酸--------2*草酰乙酸 +6 净增 +30 故1mol葡萄糖完全氧化净生成36或38molATP

第七章、氨基酸代谢

1.氨基酸的脱氨基作用 :氨基酸的脱氨基作用是指氨基酸在酶的催化下脱去氨基生成

a-酮酸的过程,是体内氨基酸分解代谢的主要途径。脱氨基作用主要有氧化脱氨基、转氨基、联合脱氨基、嘌呤核苷酸循环和非氧化脱氨基作用(氧化脱氨基,转氨基及联合脱氨基)酶和辅酶。

2.氨基酸的脱羧基作用的酶和辅酶(只要求掌握谷氨酸脱羧基作用):

1.γ-氨基丁酸(GABA)

由L-谷氨酸脱竣酶催化谷氨酸脱竣基生成,此酶在脑、肾中的活性很高,所以脑中GABA含量较多。GABA是抑制性神经递质,对中枢神经系统有抑制作用 3.体内氨的转运的两种形式,即丙氨酸和谷氨酰胺;尿素的生成——鸟氨酸循环:关键酶:精氨酸代琥珀酸合成酶、部位:肝细胞的线粒体和胞浆,

尿素中氮原子的来源:2 分子氨(一个来自于游离氨,另一个来自天冬氨酸)。 4.一碳单位的概念:一碳单位是指某些氨基酸在代谢过程中产生、经过转移参与体内某

些化合物生物合成的含一个碳原子的基团。

来源:1. N10-甲酰四氢叶酸(N10-CHOFH4)的生成 2. N5,N10-甲炔四氢叶酸(N5=CH-N10FH4)的生成 3. N5,N10-甲烯四氢叶酸(N5-CH2-N10FH4)的生成 载体:四氢叶酸,

功能:(1)作为合成嘌呤和嘧啶的原料

(2)把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来。

巨幼红细胞贫血的产生机制:叶酸和维生素B12缺乏。叶酸缺乏会引起一碳单位的生长

和转移障碍,导致核酸合成受阻,妨碍细胞增生,导致巨幼红细胞贫血;维生素b12缺乏将导致N-CH2FH4的堆积,不能生成FH4再用与其他形式一碳单位的生成,导致巨幼红细胞贫血

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5.苯丙酮尿症(PKU)的病因: 由于染色体基因突变引起先天性酶缺陷,病儿缺乏苯

丙氨酸-4-羟化酶,使苯丙氨酸不能氧化成为酪氨酸,而只能变为苯丙酮酸,大量苯丙氨酸及其代谢产物苯丙酮酸堆积在血液及脑脊液中,使脑组织的发育受到明显的影响,以致病儿智力落后。同时过量的代谢产物由尿排出形成苯丙酮尿。过量的苯丙氨酸能抑制酪氨酸酶的活性,使酪氨酸转变为黑色素的过程受阻,因而皮肤、毛发的色素减少。

6.本章前两节自学内容要掌握的知识点有:

⑴有关的基本概念:氮平衡、是反映体内蛋白质代谢概况的一种指标,实际上是指蛋白质的摄入量与排泄量的对比关系 。

必需氨基酸(8种要记住):异亮氨酸、亮氨酸、赖氨酸、蛋氨酸、苯丙氨酸、苏氨酸、色氨酸和缬氨酸。

⑵肠道中氨的来源:未被吸收的氨基酸在肠道细菌的作用下脱氨基生成氨;血液

中的尿素可透过肠粘膜进入肠道,在肠粘膜及细菌脲酶的作用下,尿素被分解为氨。

为什么肝硬化病人不能用碱性肥皂水灌肠?碱性肥皂水可使肠道内呈碱性,使

NH4+一NH3

增多,吸收入血后,可使血氨升高,加重肝硬化同时肝硬化病人也禁用碱性利尿剂?另外在肾小

管中NH3和氢离子可形成铵根离子以铵盐的形式由尿液排出体外,所以酸性环境有利于氨形成铵盐排出,而碱性环境则起到阻碍的作用,使得NH3无法形成铵根离子,而以氨的形式吸收入血成为血氨的另外一个来源,所以临床上对肝硬化病人不宜使用碱性利尿药以免血氨升高

⑶肝昏迷的发病机制?假神经递质,氨中毒,氨基酸不平衡

第八章、物质代谢的调节与细胞信号传导

1.物质代谢的相互联系:糖、脂肪和蛋白质之间的相互转变。 ⑴乙酰CoA及三羧酸循环是糖、脂和氨基酸代谢相互联系的重要枢纽。 ⑵糖很容易转变成脂类:脂肪、胆固醇等,并为磷脂合成提供基本骨架。 ⑶脂在体内则难转变成糖:脂分解产生的大量乙酰CoA不能异生成糖;而脂肪分解代谢的正常进行,还依赖于糖代谢的正常进行。

例如:三羧酸循环所需的草酰乙酸主要来自于糖;酮体分解部分依赖于三羧酸循环中间产物琥珀酰CoA。

⑷蛋白质可转变成糖,而糖不能转变成蛋白质。

蛋白质分解产生的20种氨基酸,除了亮氨酸和赖氨酸外,其余均可生成-酮酸转变为糖。反之,糖代谢产生的-酮酸,在有氮源提供的情况下,可氨基化为某些非必需氨基酸。

⑸蛋白质可转变成脂类,脂不能转变为蛋白质。

氨基酸代谢可生成乙酰CoA及合成磷脂的特殊原料,故蛋白质可转变为脂类;但脂类不能提供必需氨基酸的基本骨架,故脂类不能转变为蛋白质。 ⑹核酸代谢与氨基酸代谢和糖代谢关系密切。

⑺蛋白质在物质代谢中起主导作用:所有的代谢均离不开酶及一些调节蛋白(如激素等),故蛋白质起主导作用。

2.代谢调节:酶活性调节——变构调节和共价修饰调节的概念、特点及比较。

酶的变构调节和化学修饰调节既有区别,又有联系: ⑴区别

①化学修饰调节:需要其他酶的参与;酶分子有共价键的改变;以放大效应调节代谢强度为主要作用。

②变构调节:不需要其他酶的参与;无共价键的改变;多半以影响关键酶使代谢发生方向性的变化为其主要作用。

⑵联系

两种调节酶分子都有组成的改变;都是调节现有酶的活性、通过影响现有酶的结构转而影响其活性。

但也应看到它们的作用是相辅相成的,有些酶具有变构调节和化学修饰调节双重调节。

第十五章 血液的生物化学 本章小结

1.红细胞的代谢特点

⑴成熟红细胞丧失了合成核酸和蛋白质的能力 ⑵糖酵解是红细胞获得能量的唯一途径

⑶红细胞功能的正常主要依赖糖酵解和磷酸戊糖途径 2.红细胞糖代谢的特点

⑴糖酵解途径存在2,3-BPG(2,3-二磷酸甘油酸)旁路,其功能为与Hb结合 ⑵磷酸戊糖途径代谢主要产生NADPH+H+ ⑶红细胞糖代谢产生ATP的生理意义 3.血红素合成特点

⑴合成部位:器官定位和组织细胞定位

⑵合成原料:甘氨酸、琥珀酰CoA和Fe2+等简单小分子物质

⑶合成过程:四个步骤,其中ALA合酶催化的反应是限速步骤,ALA合酶是限速酶,受血红素的变构抑制调节 ⑷磷酸吡哆醛是ALA合酶的辅酶 4.血红素合成障碍

⑴维生素B6缺乏将减少血红素的合成

⑵卟啉症:铁卟啉合成代谢异常导致卟啉或其中间产物排除增多,成为卟啉症。 5.思考题

⑴试述成熟红细胞的代谢特点

⑵2,3-BPG(2,3-二磷酸甘油酸)是如何调节血红蛋白的带氧功能的:2,3-BPG可与血红蛋白结合,使血红蛋白分子得T构象更稳定,从而降低血红蛋白与O2的亲合力,当血流流过O2浓度较低的组织时,红细胞中的2,3-BPG的存在可明显增加O2的释放,供组织需氧。

⑶维生素B6缺乏会导致哪些后果?(请联系前面学过的氨基酸代谢)会引起氨基

酸代谢障碍,也引起碳水化合物和脂肪代谢破坏,结果血液中蛋白不能合成,破坏了血液生成过程、神经的活动和内分泌系统的正常功能

第十六章 肝脏的生物化学 本章小结 1.生物转化

⑴生物转化是肝脏的重要功能之一

⑵生物转化有两相反应,即第一相反应包括:氧化、还原和水解反应;第二相反应为结合反应(掌握葡萄糖醛酸结合反应的全部内容) ⑶生物转化不等于解毒 2.胆汁和胆汁酸

⑴胆汁:是肝细胞分泌的一种液体,通过胆管进入肠道 ⑵胆汁酸的代谢:分类、生成和功能

初级胆汁酸的生成:①原料:胆固醇;②过程:羟化、侧链氧化断裂、差向异构化和加水;③调节:7羟化酶是限速酶。

胆汁酸有24碳;初级和次级都包括游离和结合的胆汁酸;次级胆汁酸是初级胆汁酸7-位脱氧的胆汁酸(在肠道细菌的作用下) ⑶胆汁酸肠肝循环的概念 ⑷胆汁和胆汁酸的功能 3.胆色素代谢与黄疸

⑴胆色素的来源、合成和代谢 ⑵胆色素的代谢异常:黄疸

⑶直接胆红素和间接胆红素的区别?三类黄疸的鉴别诊断:1.溶血性黄疸 = 肝前

性黄疸,胆红素生成↑→血中游离胆红素↑

2.肝细胞性黄疸,肝功能障碍→胆红素处理障碍→血液中结合、 游离胆红素↑

3.肝后性黄疸 = 阻塞性黄疸,胆道阻塞→胆红素排泄障碍→血液结合胆红素↑ 4.思考题

⑴基本概念:生物转化作用:机体将一些非营养物质转变成容易排泄形 式的作用,是机体处理非营养物质的过程。

;初级胆汁酸:由肝细胞直接合成的胆汁酸;结合胆红素:凡经过肝细胞转化、与

葡萄糖醛酸或其他物质结合的胆红素统称为结合胆红素。

⑵阐述肝脏特有的代谢途径1.糖异生,2.糖原的合成与分解3.糖酵解途径,4.磷酸戊糖途径(至少写出3条)

⑶何谓黄疸?黄疸又称黄胆,俗称黄病,是一种由于血清中胆红素升高致使皮肤、黏膜和

巩膜发黄的症状和体征。试述三类黄疸的鉴别诊断(或黄疸产生的生化基础)?

⑷胆汁酸的肠肝循环:进入肠道的各种胆汁酸约95%被肠壁重吸收。肠道重吸收的

胆汁酸(包括初级胆汁酸和次级胆汁酸、结合性和游离性胆汁酸)均经门静脉重回肝脏,在肝中游离胆汁酸可重新转变成结合胆汁酸,并与新合成的结合胆汁酸一起随胆汁分泌再排入十二指肠,此过程称为胆汁酸的肝肠循环。 及其生物学意义?1.促进脂类消化吸收。2.抑制胆固醇结石的形成。3.调节胆固醇代谢 胆汁酸的浓度

对7-α-羟化酶和HMG-CoA还原酶都有抑制作用。

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