以红斑及无菌性脓疱为临床表现,组织学表现为角层下或表皮内嗜中性粒细胞浸润的皮肤病,主要涉及泛发性脓疱性银屑病(GPP)、急性泛发性发疹性脓疱病(AGEP)、角层下脓疱病、IgA天疱疮。以上几种疾病在临床表现及组织学改变方面具有不同程度的相似性。
GPP及AGEP,二者临床表现及组织病理学改变很相似,有时临床医生难以区分:如皮损均是在红斑基础上出现泛发性无菌性脓疱,并可形成脓湖;伴发热,体温常>38℃;自觉症状是皮肤疼痛;组织病理可见到Munro微脓疡及Kogoj微脓疡;实验室检查显示外周血白细胞总数及嗜中性粒细胞比例升高。
但是以下几点有助于鉴别:(1)病因:GPP由感染或突然停用糖皮质激素或应用刺激性药物诱发,全身症状较重,疼痛为主要自觉症状;而AGEP大部分由特定药物引起,脓湖较少,全身症状相对较轻,自觉症状以瘙痒为主。(2)组织病理:脓疱型银屑病常伴有表皮增生肥厚,AGEP表皮增生不明显,除有Munro及Kogoj微脓疡外,还可出现嗜酸性粒细胞浸润。(3)实验室检查:AGEP有时外周血嗜酸粒细胞比例升高。环状型脓疱型银屑病与角层下脓疱病具有相似性,如红斑基础上环状或匐形性分布的脓疱;病情反复发作;病理改变均可出现角层下脓疱。
但通过下列几点可以进行鉴别:(1)临床表现:角层下脓疱病多见于中年女性,皮疹好发于皮肤皱褶处,红斑基础上浅表水疱或脓疱,消退后常有色素沉着。部分患者合并IgA异常蛋白血症等疾病。(2)组织病理:Kogoj微脓疡是脓疱型银屑病的主要组织学改变,有棘层增生肥厚;角层下脓疱病则很少出现此组织学改变。还
应注意的是,IgA天疱疮与角层下脓疱病有明显重叠,该病罕见,易发生于中老年女性,皮损好发于皱褶处,红斑/正常皮肤上出现浅表水疱或脓疱,排列呈环状,角层下脓疱病型呈单房性脓疱。(3)DIF:IgA抗体沉积于表皮上层;表皮内嗜中性皮病型呈表皮内单房性脓疱,直接免疫荧光显示IgA抗体沉积于表皮全层,有少数棘松解细胞 【注意事项】
大家在用药的时候,药物说明书里面有三种标识,一般要注意一下: 1.第一种就是禁用,就是绝对禁止使用。
2.第二种就是慎用,就是药物可以使用,但是要密切关注患者口服药以后的情况,一旦有不良反应发生,需要马上停止使用。
3.第三种就是忌用,就是说明药物在此类人群中有明确的不良反应,应该是由医生根据病情给出用药建议。如果一定需要这种药物,就可以联合其他的能减轻不良反应的药物一起服用。大家以后在服用药物的时候,多留意说明书,留意注意事项,避免不良反应的发生。
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